Cystic fibrosis (CF) adalah gangguan genetik yang menyerang kebanyakan paru-paru, tetapi juga pankreas, hati, ginjal, dan usus.
...
Sistik Fibrosis | |
---|---|
Tempoh | Sepanjang hayat |
Punca | Genetik (resesif autosom) |
Kaedah diagnostik | Ujian peluh, ujian genetik |
Rawatan | Antibiotik, penggantian enzim pankreas, pemindahan paru-paru |
- Bagaimana fibrosis sista disebabkan?
- Adakah fibrosis sista mengancam nyawa?
- Bolehkah anda menjalani umur panjang dengan fibrosis sista?
- Mengapa fibrosis cystic disebut cystic fibrosis?
Bagaimana fibrosis sista disebabkan?
Fibrosis sista disebabkan oleh perubahan, atau mutasi, pada gen yang disebut CFTR (pengatur konduktansi transmembran fibrosis cystic). Gen ini mengawal aliran garam dan cecair masuk dan keluar dari sel anda. Sekiranya gen CFTR tidak berfungsi sebagaimana mestinya, lendir melekit terbentuk di dalam badan anda.
Adakah fibrosis sista mengancam nyawa?
Lama kelamaan, fibrosis sista boleh merosakkan tisu paru-paru dengan teruk sehingga tidak lagi berfungsi. Fungsi paru-paru biasanya bertambah buruk secara beransur-ansur, dan akhirnya boleh mengancam nyawa. Kegagalan pernafasan adalah penyebab kematian yang paling biasa.
Bolehkah anda menjalani umur panjang dengan fibrosis sista?
Walaupun belum ada penawar untuk fibrosis kistik (CF), orang dengan CF hidup lebih lama, hidup lebih sihat daripada sebelumnya. Sebenarnya, bayi yang dilahirkan dengan CF hari ini dijangka berumur pertengahan 40-an dan seterusnya. Jangka hayat telah meningkat dengan begitu mendadak sehingga kini terdapat lebih banyak orang dewasa dengan fibrosis sista daripada kanak-kanak.
Mengapa fibrosis cystic disebut cystic fibrosis?
CF berkembang apabila gen tidak berfungsi dengan normal. Oleh itu, CF dianggap sebagai penyakit resesif autosomal. Nama cystic fibrosis merujuk kepada ciri parut (fibrosis) dan pembentukan sista di dalam pankreas, yang pertama kali dikenali pada tahun 1930-an.